Лимфедема

При наличии сопутствующих бактериальных и грибкоЛечение преследует следующие цели:Лимфостаз – это наследственная или приобретенная патология лимфатической системы, характеризующаяся нарушением оттока лимфа из тканей и их отеком. Болезнь может затрагивать все каналы лимфатической системы – капилляры, сосуды и протоки, включая основной коллектор и грудной проток. Чаще всего приходится сталкиваться с отеком конечностей.

Накопление в тканях лимфатической жидкости вызывает стойкий отек (лимфедему), уплотнение подкожной клетчатки, гиперкератоз (утолщение поверхностного слоя эпидермиса), образование трофических язв. Происходит увеличение объема органа (гипертрофия), носящее названия «слоновость».

Согласно данным ВОЗ лимфедеме подвержены до 250 млн людей на всей планете. Чаще всего ею страдают женщины в возрасте 35-40 лет. У 90% больных лимфостазом болезнь затрагивает ноги. Один из десяти тысяч детей вследствие дисплазии подвержен врожденной лимфедеме ног и лица.

Классификация лимфостаза

По этиологии различают следующие виды лимфостаза.

Первичный. Обусловлен наследственными болезнями лимфатической системы. В частности, обтурацией сосудов, недостаточностью клапанов, недоразвитием или отсутствием какой-либо части лимфосистемы (агенезией), гипер – и гипоплазией лимфатического канала. Генетически детерминированная патология возникает в раннем детстве и нарастает с течением времени. Чаще всего первичному лимфостазу подвержена одна рука или нога, реже – обе.

Вторичный лимфостаз. Представляет собой дисфункцию изначально нормальной лимфатической системы. Заболевание возникает как следствие этиологических факторов, появляющихся в разные моменты жизни – травм и болезней воспалительного или посттравматического характера. Лимфедема развивается обычно в одной конечности, начинаясь с небольшого отека в лодыжке, и постепенно распространяется на голень. В зависимости от возраста пациента вторичный лимфостаз подразделяют на юношеский (до 30 лет) и поздний – свыше 30 лет. Исходя из характера развития и степени выраженности, выделяют 3 стадии патологии.

1-ая стадия представляет собой спонтанный (обусловленный внутренними причинами) отек, характеризующийся вначале пастозностью (предотечностью). Сравнительно небольшая лимфедема возникает днем и располагается немного выше лодыжки. После ночи подкожная клетчатка восстанавливает свой объем, отек спадает, но во второй половине дня появляется снова. Со временем болезнь прогрессирует.

2-ая стадия. Лимфедема приобретает необратимый характер, говорящий о переходе болезни в более выраженную форму. Отек имеет значительные размеры, и к утру полностью не спадает. Вследствие роста соединительной ткани развивается отвердение кожи, которая становится натянутой и плотной. Пальпация пораженной области причиняет боль.

3-я стадия – слоновость. Наблюдается ярко выраженный отек, приводящий к существенному росту объема конечности, деформирующему остеоартрозу, фиброзу. После мастэктомии лимфатический отек может перейти в форму острого, преходящего, продолжительностью до полугода с момента операции, или в стадию прогрессирующего, хронического, сохраняющегося в течение многих лет.

Причины лимфостаза

Первичного:

• наследственно обусловленные патологии лимфососудов;
• недостаток отводящих лимфатических каналов;
• нарушения в развитии грудных протоков;
• наследственные опухоли;
• варикоз.

Вторичного:

• низкий уровень белка в крови (гипопротеинемия);
• сердечная недостаточность;
• почечные болезни;
• воспаления;
• варикоз;
• ПТФС (посттромбофлебитический синдром);
• обтурация лимфатических сосудов вследствие термических или механических травм;
• воспаление лимфатических капилляров, стволов и лимфоузлов (лимфаденит, лимфангит);
• инфильтраты или опухоли, сдавливающие лимфососуды;
• расширенная (сопровождающаяся удалением лимфоузлов) мастэктомия;
• злокачественные новообразования в лимфатической ткани (лимфома);
• вынужденная эктомия лимфоузлов;
• рак простаты;
• лучевая терапия, затрагивающая систему лимфотока;
• лимфатический филяриоз – гельминтоз (возбудитель – филярия), распространенный в тропических странах.

Клиническая картина

Чаще всего лимфатический отек локализуется в ногах, реже – в молочных железах, на лице, в мошонке. Зафиксированные случаи, когда лимфостазу подвергалось все тело. Клиника обуславливается стадией болезни.

1-я стадия (легкая форма) характеризуется умеренным систематическим отеком, который появляется к вечеру и проходит утром. Выраженность лимфедемы усиливается при длительной неподвижности, после долгого стояния на ногах, продолжительного физического напряжения.

Боли при первой стадии отсутствуют, но отмечается ощущение распирания ноги изнутри. Из-за значительного растяжения кожи ее поверхность принимает глянцевый, гладкий вид. Видимого роста соединительной ткани не наблюдается, необратимые изменения отсутствуют, но заболевание прогрессирует.

2-я (средняя) стадия проявляется постоянной, явно выраженной лимфедемой, плотной, натянутой кожей, пигментацией в области нарушенного оттока лимфы, повышением чувствительности кожи вплоть до болезненности при прикосновении, разрастанием соединительной ткани. Трофические нарушения отсутствуют. Надавливание на отек пальцем оставляет длительно непреходящую вмятину.

При стойком лимфостазе отмечается повышенная утомляемость пораженных конечностей, судороги. Вследствие нарушения лимфотока и кровообращения в отечных тканях развиваются воспалительные процессы. Сильные отеки вызывают сухость кожи, образование микротрещин. Локальные воспаления проявляют себя красными, тактильно горячими пятнами. Из-за образования фиброзных тяжей и соединения их с подкожной клетчаткой и фасциями кожу в месте отека невозможно сместить или собрать в складку.

3-я стадия лимфостаза характеризуется стойкостью и необратимостью патологических изменений в лимфооттоке. Наблюдается большое увеличение объема больных конечностей (слоновость), нарушается их двигательная функция, возникают кистозные образования. Развивается деформирующий остеоартроз с нарушением подвижности суставов вследствие образования контрактур. Нередки осложнения в виде экземы или рожистого воспаления, вызываемого стафилококковой инфекций.

У 70% пациентов, подвергшихся радикальной мастэктомии, возникает лимфостаз рук. Эктомия лимфососудов и региональных узлов вместе с грудной мышцей, предпринимаемая для исключения распространения метастазов, нередко вызывает застой лимфы в тканях руки и плеча. Возникает стойкая отечность, иногда с выделением жидкости через послеоперационные швы. Результатом может стать лимфосаркома или генерализованный сепсис с летальным исходом.

Диагностика

Основанием для установки диагноза служат данные клиники и исследований, назначаемых врачом.

При лимфедеме рук проводится рентгенография грудной клетки. При отеках, локализованных в ногах, – УЗИ брюшной полости и органов малого таза.

Дифференциальная диагностика предусматривает исключение тромбоза и постфлебитического синдрома с использованием УЗДГ (ультразвуковая допплерография) вен ног.

Определение проходимости лимфоканалов и установка месторасположения лимфатического блока проводится с помощью рентгеновской лимфографии и лимфосцинтиграфии. Иногда применяется МРТ и КТ.

Для исследования состава крови проводят общий и биохимический анализ.

Лечение

Лечение лимфостаза может быть консервативным (терапия) и оперативным (хирургическое вмешательство). Способ лечения выбирается в зависимости от выраженности и стадии болезни.

Лечение преследует следующие цели:

• устранение причины возникновения болезни;
• восстановление тонуса сосудов и нормального оттока лимфы;
• нормализация трофика тканей и обмена веществ;
• обеспечение неизменности структур тканей и органов;
• раскрытие коллатералей лимфотока.

Терапия

В ранних фазах лимфостаза при отсутствии явных изменений в тканевых структурах показано консервативное лечение. При тяжелых формах болезни его проводят и после хирургического вмешательства. При терапии используют флебо- и ангиопротекторы (антистакс, детралекс, троксевазин, венорутон). Препараты снижают проницаемость сосудов, улучшают микроциркуляцию, нормализует метаболизм в стенках сосудов. Периферическое кровообращение восстанавливают с помощью вазодилатирующих (сосудорасширяющих) средств – ксантинола никотината, трентала.

Трофик (клеточное питание тканей) нормализуется приемом энзимов (гиалуронидаза). Лечение дополняется витаминами и иммуностимуляторами. Мочегонные средства не применяют, поскольку снижение объема крови способно спровоцировать нарушение обмена веществ. При наличии сопутствующих бактериальных и грибковых инфекций назначают антибиотики и антимикотические препараты. При токсических язвах и экземах применяют местное лечение.

Лечение лимфостаза ног предусматривает бандажирование и использование компрессионного трикотажа. Хороший терапевтический эффект дает лимфодренажный массаж и физиотерапевтические процедуры – лазеро- магнитотерапия, аппаратная пневмокомпрессия, гидромассаж. Необходимо соблюдение диеты (предпочтение отдается низкокалорийной пище) и ограничение соли. Полезны лечебная гимнастика, плавание, скандинавская ходьба.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

• при значительных генетически обусловленных патологиях лимфосистемы;
• при неуспешности консервативного лечения и прогрессировании болезни;
• при частых рожистых воспалениях и фиброзе тканей.

Виды оперативного лечения

Липосакция. Удаление подвергнутой фиброзу подкожной клетчатки аспирационным способом. Показана при умеренном разрастании соединительной ткани.

Островковая дерматофасциолипэктомия. Иссечение пораженных участков кожи с фиброзной тканью, фасциями и подкожно-жировой клетчаткой. Перед островковой дерматофасциолипэктомией проводят несколько липосакций. Послеоперационную рану закрывают лоскутками кожи, сохранившимися в зоне операции или взятыми с других участков кожного покрова больного.

Создание лимфовенозных анастомозов. Это шунтирующие операции по соединению лимфососудов с венами для улучшения оттока лимфы. Применяются при вторичном лимфостазе, развивающемся преимущественно при лучевой терапии лимфоузлов или после мастэктомии. При первичном лимфостазе лимфовенозные анастомозы эффекта не дают. Суть операции состоит в соединении сосудов лимфатического канала с ближайшей веной путем создания тонких микроанастомозов.

Туннелирование. Создание ходов в тканях, пораженных лимфостазом для отвода накопившиеся лимфы за границы пораженного участка. Отведенная лимфа всасывается в неповрежденные лимфососуды, что приводит к снятию отека.

Временные тоннели представляют собой специальные протезы или спиралевидный дренаж. Для создания постоянных тоннелей используются спирали, изготовленные из специального инертного материала или участков подкожных вен.

Туннелирование показано при запущенном состоянии лимфедемы, когда отсутствует возможность применить другие методы, о которых было сказано выше. Эффект туннелирования временный.

При первичном лимфостазе применяется пересадка тканевого лимфоидного комплекса. Суть операции состоит в том, что на пораженную область пересаживается лоскут кожи с фасциолой и здоровыми лимфатическими сосудами и узлами. Это обеспечивает отток лимфы через неповрежденные узлы и сосуды, выполняющие функцию дренажа.